O influenciador e especialista em avião Lito Sousa morreu na noite de quinta-feira (1º), aos 59 anos, poucas semanas após ser diagnosticado com a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ).
A rápida progressão do quadro, invariavelmente fatal para os pacientes acometidos, chamou a atenção dos brasileiros para um problema de saúde extremamente raro e que costuma surgir de forma aleatória, sem uma causa definida.
Panorama nacional e casos confirmados A DCJ faz parte da Lista Nacional de Doenças de Notificação Compulsória desde 2005, exigindo que profissionais de saúde informem os diagnósticos às autoridades sanitárias. O Ministério da Saúde contabiliza 1.576 casos suspeitos notificados no país entre 2005 e 2021, sendo que três estados concentram mais da metade dos registros prováveis: São Paulo lidera com 512 notificações (32,5%), seguido pelo Paraná com 189 (12%) e Minas Gerais com 158 (10%).
No entanto, apenas um terço — totalizando 547 ocorrências — foi efetivamente confirmado por meio de exames. O topo do ranking mantém proporções semelhantes nos casos confirmados: São Paulo lidera com 202 registros (37%), Minas Gerais aparece com 57 (10%) e o Paraná registra 44 (8%).
Desafios no diagnóstico e subnotificação Apesar da obrigatoriedade de notificação, especialistas apontam que a raridade da condição faz com que os sintomas sejam frequentemente confundidos com outras enfermidades neurodegenerativas, como o Alzheimer ou o Parkinson, gerando potenciais subnotificações.
Além disso, os riscos envolvidos tornam a confirmação laboratorial pouco comum. Como a única forma definitiva de diagnóstico ocorre por meio de uma biópsia do cérebro — procedimento geralmente realizado após o óbito —, a grande maioria dos pacientes é tratada apenas com base em avaliações clínicas e de imagem.
Entenda o que é a doença e os príons A condição é provocada por príons, definidos como “partículas proteicas infecciosas”. Tratam-se de estruturas menores que os vírus, compostas unicamente por proteínas que podem atuar como agentes infecciosos, gerando graves alterações cognitivas e motoras que levam rapidamente ao óbito.
Atualmente, não existe tratamento conhecido para a DCJ. Os príons representam um enorme desafio para a comunidade científica por sua extrema resistência aos métodos tradicionais de esterilização, o que frequentemente resulta no descarte de instrumentos cirúrgicos utilizados em pacientes infectados.
Cerca de 90% dos acometidos morrem em até umze ano após o início dos sintomas. Cerca de 85% dos episódios ocorrem de maneira espontânea e sem explicação científica clara, enquanto quase a totalidade restante possui origem hereditária.
Casos de transmissão secundária e o cenário no país Situações de contágio iatrogênico são raríssimas, ocorrendo quando profissionais de saúde entram em contato com equipamentos contaminados em procedimentos cerebrais.
Também é possível, de forma extremamente atípica, contrair a enfermidade ao ingerir carne contaminada pela variante que acomete o gado, popularmente conhecida como “vaca louca”. Contudo, as autoridades reforçam que não há nenhum registro confirmado de DCJ de origem alimentar no Brasil.
